Encefalitis límbica secundaria a neuro-Behçet: una presentación insólita / Limbic encephalitis secondary to neuro-Behçet disease: an uncommon presentation

Introducción: La encefalitis límbica (EL) puede tener un amplio abanico de etiologías, más frecuentemente la infecciosa (sobre todo viral) o autoinmune. La enfermedad de Behçet (EB) puede presentarse con manifestaciones neurológicas heterogéneas. Sin embargo, la EL no se considera una presentación típica del neuro-Behçet (NB). Caso clínico: Un varón de 40 años consultó por cefalea de novo subaguda, problemas de memoria y apatía. La anamnesis por sistemas reveló una historia no conocida previamente de aftas orales recurrentes durante años, fiebre y afectación general reciente, así como un episodio de panuveítis bilateral cuatro meses antes de la presentación. Su exploración general y neurológica reveló febrícula, una afta oral aislada, amnesia anterógrada y signos de vasculitis retiniana bilateral. La resonancia magnética mostró un patrón de afectación de meningoencefalitis límbica y su líquido cefalorraquídeo presentaba inflamación mononuclear. El paciente cumplía los criterios diagnósticos de la EB. Considerando que la EL es una presentación muy rara del NB, se buscaron exhaustivamente y se excluyeron otras etiologías alternativas, incluyendo las encefalitis infecciosas, autoinmunes y paraneoplásicas. En consecuencia, el paciente se diagnosticó de NB y mostró una buena recuperación con tratamiento inmunosupresor. Discusión: Sólo dos casos de NB con presentación en forma de EL se han publicado previamente. Comunicamos el tercer caso de esta rara manifestación clínica de la EB y lo comparamos con los dos anteriores, con el objetivo de destacar dicha asociación y contribuir a expandir el rico espectro clínico del NB.(AU)

Introduction: Limbic encephalitis (LE) can have a wide range of etiologies, most frequently infectious (especially viral) or autoimmune. Behçet’s disease (BD) can present with heterogeneous neurological manifestations. However, LE is not considered a typical presentation of neuro-Behçet’s disease (NBD). Case report: A 40-years-old male presented with new-onset subacute headaches, memory problems and apathy. A review of systems revealed an unrecorded past history of recurrent oral sores for years, recent malaise and fever, as well as an episode of bilateral panuveitis four months before presentation. His general and neurologic examination revealed slight fever, an isolated oral aphtha, anterograde amnesia and signs of bilateral retinal vasculitis. Brain magnetic resonance imaging displayed a pattern of limbic meningoencephalitis, and his cerebrospinal fluid showed mononuclear inflammation. The patient met BD diagnostic criteria. Considering LE is a very rare presentation of NBD, alternative etiologies were thoroughly assessed and excluded, including infectious, autoimmune and paraneoplastic encephalitis. Therefore, he was diagnosed with NBD, and he recovered well after immunosuppression. Discussion: Only two cases of NBD presenting with LE have been previously reported. We report a third case of this rare presentation and compare it with the previous two. We aim to highlight this association and contribute to enlarge the rich clinical spectrum of NBD.(AU)

Adaptación locomotora sobre pasarela rodante con correa dividida en personas con ictus: una revisión sistemática / Locomotor adaptation on a split-belt treadmill in adults with stroke: a systematic review

El objetivo de esta revisión fue evaluar la eficacia de la adaptación motora durante la marcha sobre cintas de marcha con correa dividida (CMCD) con diferentes condiciones de aprendizaje en personas con ictus. Se realizó una búsqueda de ensayos clínicos aleatorizados y estudios de casos en cuatro bases de datos (Pubmed, Scopus, Web of Science, Brain-URJC), publicados desde enero de 2011 hasta abril de 2022, que utilizasen CMCD bajo diferentes condiciones de aprendizaje. Se extrajeron datos sobre el objetivo, la intervención, la población, el número de sesiones, las medidas de resultados y los resultados obtenidos. Se valoró la calidad metodologica para estudios cuantitativos con la Critical Review Form.De los 79 estudios identificados, se incluyeron seis en la revisión, cuatro ensayos clínicos aleatorizados y dos series de casos. Incluyeron 156 personas con ictus crónico, 62,8% hombres, entre los 21-85 años de edad. La locomoción sobre CMCD puede generar artefactos en el patrón de marcha, según la condición experimental utilizada. Dos series de casos y un ensayo observaron que la doble tarea motora, la inclinación de la pendiente de la CMCD o el cambio gradual de velocidad, fomentarían la retención de los artefactos generados por las perturbaciones, redundando en el aprendizaje de un nuevo patrón motor.Sin embargo, incluir ejercicio físico de diferente intensidad y en diferentes momentos en combinación con CMCD, maximizar o minimizar los errores, o incluir perturbaciones variables o constantes de la velocidad, parecen no mostrar un efecto sobre el proceso de adaptación locomotora.(AU)

This systematic review aimed to assess the efficacy of motor adaptation during walking on a split-belt treadmill (SBT) under different learning conditions in adults with stroke. We searched randomized clinical trials and case studies that used SBT under different learning conditions published between January 2011 and April 2022 in four databases: Pubmed, Scopus, Web of Science, and Brain-URJC. The following data were extracted: objectives, interventions, population, number of sessions, outcome measures, and results. The methodological quality of quantitative studies was evaluated using the Critical Review Form. We identified 79 studies, from which six met the criteria for this systematic review (four randomized clinical trials and two case series). The six selected studies included 156 patients with chronic stroke; 62.8% men, age 21-85 years. Walking on a SBT can generate artifacts in the gait pattern depending on the experimental conditions. Two series of cases and one trial reported that the dual motor task - the inclination of the slope of the SBT or the gradual change of speed - promotes the retention of the artifacts generated by the disturbances, resulting in the learning of a new motor pattern. However, combining physical exercise of different intensity and at different times with SBT, maximizing or minimizing errors, or including variable or constant speed disturbances do not seem to affect the locomotor adaptation process.(AU)

Enfermedad de Wilson / Wilson's disease: overview

La enfermedad de Wilson (EW) es una enfermedad hereditaria rara causada por la deficiencia del trasportador ATP7B. La proteína codificada por este gen facilita la incorporación del cobre a la ceruloplasmina. Por lo tanto, la EW condiciona una acumulación de cobre principalmente en el hígado y en el sistema nervioso central. Su espectro clínico es amplio, desde pacientes asintomáticos hasta enfermedad hepática crónica, fallo hepático agudo o síntomas neurológicos. El diagnóstico se establece mediante la combinación de signos y pruebas diagnósticas como medición de ceruloplasmina, excreción urinaria de cobre, cuantificación de cobre en tejido seco y estudio genético. Las terapias farmacológicas deben ser mantenidas de por vida e incluyen fármacos quelantes del cobre como la D-penicilamina o la trientina e inhibidores de la absorción de cobre como las sales de zinc. El trasplante hepático debe ser una opción en la enfermedad hepática terminal. (AU)

Wilson's disease (WD) is an uncommon hereditary disorder caused by a deficiency in the ATP7B transporter. The protein codified by this gene facilitates the incorporation of the copper into ceruloplasmin. Therefore, WD accumulates copper primary in the liver and secondary in other organs, such as the central nervous system. It represents a wide spectrum of disease, ranging from being asymptomatic in some patients to promote an acute liver failure in others. The diagnosis requires a combination of clinical signs and symptoms, as well as some diagnostic tests such as the measurement of serum ceruloplasmin, the urinary excretion of copper, the liver biopsy or the genetic testing. The treatment must be maintained lifelong and includes some drugs such as chelating agents (penicillamine and trientine) and inhibitors of the copper absorption (zinc salts). Lastly, the liver transplant should be an option for patients with end-stage liver disease. (AU)

[Wilson's disease: overview]. / Enfermedad de Wilson.

Wilson's disease (WD) is an uncommon hereditary disorder caused by a deficiency in the ATP7B transporter. The protein codified by this gene facilitates the incorporation of the copper into ceruloplasmin. Therefore, WD accumulates copper primary in the liver and secondary in other organs, such as the central nervous system. It represents a wide spectrum of disease, ranging from being asymptomatic in some patients to promote an acute liver failure in others. The diagnosis requires a combination of clinical signs and symptoms, as well as some diagnostic tests such as the measurement of serum ceruloplasmin, the urinary excretion of copper, the liver biopsy or the genetic testing. The treatment must be maintained lifelong and includes some drugs such as chelating agents (penicillamine and trientine) and inhibitors of the copper absorption (zinc salts). Lastly, the liver transplant should be an option for patients with end-stage liver disease.

Funcionalidad familiar y sobrecarga en cuidadores de personas con patología neurológica en la región de Alentejo (Portugal) / Family functionality and overload in caregivers of people with neurological pathology na região do Alentejo (portugal)

Un buen funcionamiento familiar puede ayudar a los cuidadores en la toma de decisiones y en la resolución de problemas o dudas que pudieran surgir como resultado de las demandas del cuidado. Este estudio tiene como objetivo analizar la funcionalidad familiar de los cuidadores de personas con patología neurológica y su relación con las variables sociodemográficas, el nivel de sobrecarga y el apoyo social percibido.Método: Se reclutó a 58 cuidadores de personas con patología neurológica en la región del Alentejo (Portugal). Se realizó un muestreo por conveniencia entre las asociaciones de familiares de personas con alteraciones neurológicas. Para la obtención de los datos se llevó a cabo una entrevista individual en la que se incluyó el cuestionario de APGAR Familiar, la Escala de Apoyo Social Percibido de Duke UNK-11 y la Escala de Zarit.Resultados: Un 48,3% de las familias funcionan normalmente y un 51,7% muestran disfuncionalidad. Además existe relación entre la funcionalidad familiar y las horas dedicadas a cuidar, la sobrecarga percibida y el apoyo social percibido por los cuidadores.Conclusiones: los cuidadores que pertenecen a familias disfuncionales perciben un apoyo social bajo, dedican más horas al cuidado familiar y presentan niveles de sobrecarga intensa más elevados. (AU)

Good family functioning can help caregivers in decision making and in the resolution of problems or doubts that may arise as a result of the demands of caregiving. This study aims to analyse the family functioning of caregivers of people with neurological pathology and its relationship with sociodemographic variables, the level of overload and perceived social support.Methods: 58 caregivers of people with neurological pathology were recruited in the region of Alentejo (Portugal). A convenience sampling was carried out among the associations of relatives of people with neurological disorders. To obtain the data, an individual interview was carried out, including the Family APGAR questionnaire, the Duke UNK-11 Perceived Social Support Scale and the Zarit Scale.Results: 48.3% of the family’s function normally and 51.7% show dysfunctionality. There is also a relationship between family functioning and hours spent on caregiving, perceived overload and caregivers’ perceived social support.Conclusions: caregivers belonging to dysfunctional families perceive low social support, spend more hours on family caregiving and have higher levels of intense overload. (AU)

[Neurotropic bovine astrovirus-associated encephalitis: An underdiagnosed disease in South America?] / Encefalitis asociada a astrovirus bovino neurotrópico, ¿una enfermedad subdiagnosticada en Sudamérica?

We describe a case of neurotropic bovine astrovirus-associated encephalitis in a Jersey dairy cow from the department of San José, Uruguay. This represents the second case of this condition reported in the Southern Hemisphere. The cow was the only one affected in a herd of 70 cows, showing neurological signs with a 2-day clinical course, before dying spontaneously. Histopathological examination revealed lymphocytic, histiocytic, and plasmacytic meningoencephalitis with neuronal necrosis, without detectable inclusion bodies. Other infectious agents, including Rabies virus(Lyssavirus), Bovine alphaherpesvirus-1 and Bovine alphaherpesvirus-5(Varicellovirus), Bovine viral diarrhea virus(Pestivirus), West Nile virus(Flavivirus), Listeria monocytogenes, Histophilus somni and other bacteria, were not detected in the brain. We propose that given the recent discovery of neurotropic astroviruses in various mammalian species, including humans, cases of astrovirus encephalitis may have gone undetected in South America. We briefly discuss the differential pathologic diagnosis of infectious bovine encephalitis.

La neurología en Las aventuras de Tintín / Neurology in The Adventures of Tintin

Introducción: La presencia de la enfermedad es un hecho recurrente en la famosa saga del autor Hergé, Las aventuras de Tintín, que se ha reflejado en algunos trabajos publicados. No obstante, la aparición de la enfermedad neurológica en la obra ha sido un hecho poco analizado. Desarrollo:Revisión de los síntomas neurológicos en los álbumes publicados desde 1930 a 1976 y su interpretación desde un punto de vista neurológico. Se han analizado los posibles síntomas neurológicos en los principales personajes de la serie. El trauma craneal, las secuelas neurológicas del alcohol y la demencia podrían explicar algunos comportamientos de los personajes. En este trabajo se exponen éstos y su probable interpretación desde un punto de vista neurológico. Conclusión: La presencia de la enfermedad neurológica en la serie Las aventuras de Tintín ha sido poco analizada e interpretada. La obra puede usarse como ejemplo divulgativo de la enfermedad neurológica.(AU)

Introduction: The presence of disease is a recurring theme in Hergé’s famous saga, The Adventures of Tintin, and has been reflected in a number of publications. However, the appearance of neurological disease in the work has received little attention from scholars. Development: A review was conducted of the neurological symptoms that appear in the work published from 1930 to 1976 and their interpretation from a neurological point of view. The possible neurological symptoms in the main characters of the series have been analysed. Head trauma, the neurological sequelae of alcohol and dementia could explain some of the characters’ behaviour. This study outlines these cases and their probable interpretation from a neurological perspective. Conclusion: Hardly any analyses and interpretations have been carried out on the presence of neurological disease in The Adventures of Tintin series. The work can be used as an informative example of neurological disease.(AU)

[Home enteral nutrition in patients with neurological disease in an area of the southeast of Spain]. / Nutrición enteral domiciliaria en el paciente con patología neurológica de un área de salud del sureste español.

INTRODUCTION: Introduction: malnutrition in patients with neurological disease is very prevalent, worsening their complications and diminishing their quality of life. For that reason, nutritional support can provide a reduction in comorbidities. Over the past years, in Murcia (southeast of Spain), a clinical pathway has been stablished in accordance to the National Home Enteral Nutrition guide (HEN) to optimize this resource and reduce the prescription gap. Objective: to analyze the HEN characteristics in neurological patients in an area of Murcia, before and after the adequacy of the national recommendations. Method: observational cross-sectional study. Analysis and comparison of HEN in health area no. 1 in Murcia in 2010 and 2014. Results: the most prevalent cause for HEN was neurological disease. In 2010, oral nutrition was the most used way compared with 2014, when it had changed to enteral nutrition through feeding tube or ostomy. Non-specific formula was the most frequently used in 2010. However, after the establishment of the clinical pathway there was a reduction in specific enteral formula use, specially hypercaloric and hyperproteic. Conclusions: the implementation of a clinical pathway according to the National HEN guide has caused a change in the reality of artificial nutrition in health area no. 1 in Murcia (Spain), which means a standardization of its use under unified criteria made by specialized professionals. Finally, due to these results, this clinical pathway has been generalized to the rest of the region.

INTRODUCCIÓN: Introducción: la desnutrición en el paciente neurológico presenta una alta prevalencia, aumentando las complicaciones y disminuyendo la calidad de vida. La nutrición artificial minimiza el riesgo de malnutrición. En los últimos años, en Murcia, se pone en marcha una vía clínica de adecuación a la Guía Nacional de Nutrición Enteral Domiciliaria (NED) para optimizar este recurso y reducir la variabilidad de prescripción. Objetivo: analizar las características de la NED en el paciente neurológico, de un área de salud de Murcia, antes y después de la adecuación a las directrices nacionales. Método: diseño observacional de corte transversal. Análisis y comparación de las muestras NED de adultos del Área 1 de salud de Murcia, en 2010 y 2014. Resultados: la patología más asociada a las prescripciones de NED fue la neurológica. La vía de administración más utilizada fue la oral, aunque desciende en la muestra de 2014 a favor de la sonda de nutrición y ostomía. El tipo de fórmula más usado en 2010 fue la no específica. Tras la vía clínica se reduce el uso de fórmulas específicas, disminuyendo especialmente las fórmulas hiperproteicas y/o hipercalóricas. Conclusiones: la implementación de una vía clínica de adecuación a la Guía Nacional NED ha provocado un cambio en la realidad de este tipo de nutrición artificial en el Área 1 de salud del Servicio Murciano de Salud, consiguiendo normalizar su uso bajo criterios unificados y profesionales especializados. Finalmente, estos logros se han generalizado a toda la región.

Olfactory Disorder Pattern In Patients With Neurological Diseases Excluding Psychiatric And Traumatic Aetiologies. / Patrón olfativo en lesiones cerebrales no psiquiátricas ni traumáticas.

INTRODUCTION: The most common cause of olfactory ENT disorders are colds and flu, chronic sinusitis, allergies and traumatic brain injury. Rarer aetiologies include certain neurological, psychiatric and metabolic injuries. TARGET: The aim of this paper was to check the sort of olfactory disorders found in people who have suffered a brain injury, excluding: cranial traumas, psychiatric diseases, epilepsy, Parkinson's and Alzheimer's disease, and synaesthesia. MATERIAL AND METHODS: A descriptive study based on 61 patients with diagnoses of various neurological injuries, which were tested by BAST-24 olfactometer. The results were compared with those of a control group (n= 120). RESULTS: The results show major impairment in these patients' olfactory sense. The neurological injury patients were able to detect from 60-77% of the odours, while the control group were able to detect between 98-100%. The neurological patients were able, at best, to identify, 11-32% of the odours correctly, while the control group were able to correctly detect between 59 -75%. The differences between odour detection and correct identification were statistically significant (p<.05). CONCLUSIONS: We concluded: a) Neurological injury, not caused by traumatic brain injury, psychiatric disorders or ENT diseases, ranged from 68-89% of the olfactory failures. b) We must bear in mind that these sorts of injuries can cause olfactory disorders. c) ENT and Neurologists should collaborate in the treatment of these disorders.

Prevalencia de síndromes neuropsicológicos del adulto en una unidad de neuropsicología en Medellín, Colombia / Prevalence of adult neuropsychological syndromes in a neuropsychology unit in Medellin, Colombia

Introducción: en la Unidad de Neuropsicología del Instituto Neurológico de Colombia (INDEC), la evaluación y rehabilitación neuropsicológica de adultos con daños cerebrales, enfermedades neurológicas y trastornos neurodegenerativos, constituyen consultas de alta demanda e importancia en la ciudad de Medellín. Objetivo. Caracterizar la población mayor de 18 años que consulta en la unidad de neuropsicología del INDEC. Materiales y métodos: se seleccionaron 4,084 pacientes mayores de 18 años que consultaron a la Unidad entre 2009 y 2012. En ellos se estudiaron las variables de edad, sexo y diagnóstico. Resultados: de los 4,084 pacientes el 56.9% fue mujeres, los principales diagnósticos de la muestra fueron trastorno cognoscitivo leve (31.4%), demencia no especificada (9.2%) y secuelas de traumatismo intracraneal (5.4%). La prevalencia en los cuatro años de pacientes con síndromes fue en promedio de 2.6 (rango 1.46-3.57) por cada 10.000 habitantes. Conclusiones: las enfermedades como el TEC y las demencias se relacionan con la discapacidad de origen neurológico. El objetivo de la neuropsicología es realizar diagnósticos diferenciales e intervenciones terapéuticas para esta población con discapacidad neurológica, con el fin de beneficiar la funcionalidad del paciente. Es necesario contar con un sistema de clasificación diagnóstica específico para los síndromes neuropsicológicos.

Introduction: In the Neuropsychology Unit of the Colombian Neurological Institute (INDEC), the neuropsychological evaluation and rehabilitation of adults (18≤ years old) with cerebral damage, neurological diseases and neurodegenerative pathologies, are highly demanded. Objective: To characterize the adult population that consults in the Institute (INDEC). Patients and methods: 4.084 patients who attended the unit between 2009 and 2012 were selected. Their age, gender and diagnostics were studied. Results: 56.9% of the selected sample was female, the more prevalent diagnostics were: Mild Cognitive Disorder (31.4%), Unspecified Dementia (9.2%) and Traumatic Brain Injury (TBI) (5.4%). The prevalence of life on 4 years of neuropsychological syndromes was in average 2.6 (range 1.46-3.57), per 10.000 individuals. Conclusions: Diseases such as TBI and dementia, are related to neurological impairment. The aim of Neuropsychological interventions is to make differential diagnostics and therapeutical interventions directed to a population with neurological impairment to forward the patients functionality. It is necessary to count with a specific classification system for Neuropsychological Syndromes.

Ventilación mecánica prolongada por enfermedad neurológica degenerativa / Long-lasting mechanical ventilation due to degenerative neurological disease

Paciente masculino, de tez blanca y 67 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y gastritis crónica, que ingresa en la sala de Medicina del Hospital Militar Holguín en agosto del 2011 con el diagnóstico de una gastritis crónica agudizada. Pero previo al ingreso comienza con cuadro de debilidad distal del miembro inferior izquierdo y trastornos en la esfera afectiva. En sala hace cuadro de paro respiratorio y se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se mantiene bajo régimen de ventilación mecánica desde ese momento con imposibilidad para el destete. Ha presentado pocas infecciones respiratorias y la mayoría han evolucionado satisfactoriamente con antibiótico oral. Se le realizan estudios inmunológicos, imagenológicos y bioquímicos negativos, constatándose al examen físico del sistema neurológico hallazgos relacionados con una afección neuromuscular. Se realizó una revisión bibliográfica a la luz de los conocimientos actuales del tema, y se llegó a la conclusión que la ventilación prolongada en este paciente está en relación con una enfermedad neurológica degenerativa, en este caso una esclerosis lateral amiotrófica modificada.

A sixty-seven years old male Caucasian patient with a history of blood hypertension and chronic gastritis was admitted to the medicine ward of the military hospital in Holguin in August 2011. The diagnosis was acute chronic gastritis. Prior to hospitalization, he presented with distal weakness in the left lower limb and affecting disorders. He suffered respiratory arrest at the hospital ward and was then transferred to the intensive care unit where he was kept mechanically ventilated. Few respiratory infections attacked him, so the majority have evolved satisfactorily thanks to oral antibiotic treatment. The immunological, imaging and biochemical studies yielded negative results. The physical examination of the neurological condition showed symptoms related to a neuromuscular condition. A literature review about this topic was made in which it was determined that the long-lasting mechanical ventilation is related in this case to degenerative neurological disease, in this case modified amyotrophic lateral sclerosis.

Anestesia en enfermedades neurológicas: Enfermedad de Parkinson / Anesthesia in neurological diseases: Parkinson's disease

Las enfermedades neurológicas, junto a las cardiovasculares yrespiratorias, forman el capítulo más importante dentro del manejoperioperatorio de pacientes con enfermedades crónicas no transmisibles,debido a la morbilidad y mortalidad sobre todo postoperatoria quepresentan estos pacientes. Las enfermedades neurológicas constituyenun aspecto muy importante, teniendo en cuenta que todos los fármacosanestésicos, incluyendo los relajantes musculares actúan en mayor omenor grado sobre el sistema nervioso. Con el objetivo de sentar pautasy aunar criterios en el manejo anestésico, de las no infrecuentesdolencias neurológicas, en el servicio de anestesiología y reanimacióndel Hospital General Docente “Dr. Agostinho Neto” de Guantánamo, serealiza esta revisión bibliográfica(AU)

Neurological diseases, with cardiovascular and respiratory diseases, are the most important chapter in the preoperative management of patients with chronic non-communicable diseases due to morbidity and mortality especially in these patients postoperatively. Neurological diseases are very important aspects, considering that all anesthetic drugs, including muscle relaxants act in varying degrees on the nervous system. In order to establish guidelines and criteria to join in the anesthesia management of neurological ailments not uncommon in the service of anesthesiology and resuscitation at the General Teaching Hospital "Dr. Agostinho Neto ", Guantanamo, this literature review is done(AU)